成骨不全症一般被認為是骨科問題，多靠骨科手術、以髓內釘作骨折復位治療。但事實上，成骨不全症的管理需要多學科協作以達至最佳效果。患者在手術後需要康復科協助，進行復康運動，以回復肌肉活動能力。近20年亦有藥物可協助成骨不全症患者，如治療骨質疏鬆的雙膦酸鹽，證實有助減輕骨折問題，避免骨骼變形。此外，醫護人員須從小教育患者，避免碰撞性或多跳躍的運動，如球類運動或跳彈床等。患者需定期覆診，以監察骨骼變化及骨密度增長，讓醫生決定是否需要調整藥物；並定期檢測聽力、視力和牙齒等，如有問題可及早治理。由於成骨不全症多屬顯性遺傳，有關基因突變有機會遺傳至下一代，成年患者如欲組織家庭，可透過人工受孕方式，除去致病的基因，讓母親可誕下健康嬰兒；孕期亦可接受產前診斷，以檢查胎兒是否有相關病徵。